Opération réalisée par le Dr Carlos Pinheiro Neto
L'opération complète de Angiofibrome nasopharyngien juvénile (ANJ) fabriqué par le Dr Carlos Pinheiro Neto, vice-président du département d'oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale de NYU Langone Health, peut être consulté à application de formation chirurgicale en ligne SurgSchoolIl s'agit d'un cas avancé avec extension à la fosse infratemporale, à la fissure orbitaire supérieure et atteinte de V2, résolu au moyen d'une approche endoscopique endonasale et transmaxillaire combinée de type Caldwell-Luc étendu (vue caudale).
L'angiome nasopharyngien juvénile (ANJ) est une tumeur vasculaire bénigne, localement agressive, qui touche généralement les adolescents de sexe masculin. L'intervention chirurgicale est le traitement de référence aux stades avancés avec extension latérale et atteinte de la base du crâne, notamment après embolisation préopératoire. En cas d'envahissement de la fosse infratemporale ou d'extension intracrânienne extradurale limitée, l'abord endoscopique étendu avec contrôle transmaxillaire permet une résection oncologique adéquate avec une morbidité moindre que les abords transfaciaux classiques.
Planification préopératoire
La planification était cruciale dans ce cas. L'étude comprenait une tomodensitométrie à haute résolution pour évaluer l'expansion osseuse (foramen rond, base du processus ptérygoïde, fissure orbitaire supérieure) et une IRM pour définir les rapports avec la dure-mère de la fosse moyenne et l'artère carotide interne. L'angiographie a confirmé une vascularisation prédominante par l'artère maxillaire interne, et une embolisation a été réalisée 24 heures avant l'intervention, ce qui explique l'aspect sombre de la tumeur en peropératoire et a permis une cautérisation sûre des branches nourricières.
En cas de tumeur suspectée de s'étendre à la fissure orbitaire supérieure et au foramen rond, il est essentiel d'anticiper le risque de lésion du nerf V2 et d'en discuter avec le patient en préopératoire. Les rapports avec les artères carotides internes pétreuse et caverneuse doivent également être analysés.
Approche chirurgicale combinée
El Dr Carlos Pinheiro Neto emploie une stratégie combinée :
- Abord sous-labial droit avec large ouverture du sinus maxillaire et alésage de la paroi postérieure (aspect transmaxillaire caudal).
- Approche endoscopique endonasale bilatérale avec ethmoïdectomie antérieure et postérieure, sphénoïdotomie large et septotomie postérieure.
La justification technique est claire : les composantes nasale et sphénoïdale sont abordées par voie endonasale, tandis que l’extension latérale dans la fosse infratemporale est mieux contrôlée par un corridor transmaxillaire inférieur et latéral. Cette double approche évite de tirer la tumeur sur elle-même et permet une dissection circonférentielle.
Les avantages comprennent un meilleur contrôle vasculaire proximal (artère maxillaire interne) et un accès direct aux muscles ptérygoïdiens. Les inconvénients incluent une durée opératoire plus longue et la nécessité d'une expérience approfondie en chirurgie de la base du crâne.
Étapes chirurgicales clés
Le principe fondamental observé tout au long de la chirurgie est de travailler autour de la tumeur, et non à travers la tumeur.
Dans un premier temps, une turbinectomie médiane, une ethmoïdectomie complète et une sphénoïdotomie large sont réalisées par voie endonasale. Ceci permet d'exposer le rostre sphénoïdal et de mobiliser la composante tumorale nasopharyngée vers le bas.
Parallèlement, l'abord transmaxillaire permet une identification précoce de l'artère maxillaire interne. Dans ce cas précis, celle-ci étant embolisée, le Dr Pinheiro Neto a opté pour une cautérisation directe (généralement à l'aide de clips). Le contrôle vasculaire précoce réduit les pertes sanguines et améliore le plan de dissection.
La dissection dans la fosse infratemporale est progressive, consistant à cautériser et sectionner les adhérences aux muscles ptérygoïdiens latéraux. Ces adhérences sont importantes dans les angiofibromes nasaux juvéniles (ANJ) avancés et nécessitent une dissection méticuleuse, afin d'éviter les déchirures susceptibles de compromettre l'hémostase.
Une étape cruciale consiste à réséquer la composante tumorale envahissant la fissure orbitaire supérieure et le foramen rond. Par voie endonasale, la lame papyracée est forée afin d'exposer le périoste orbitaire médial et l'apex orbitaire. Le nerf vidien (ici infiltré et sacrifié) est identifié, suivi du nerf V2, complètement envahi par la tumeur, qui est sectionné pour obtenir une résection complète.
La dissection à la base du processus ptérygoïde est particulièrement importante. Le Dr Pinheiro Neto insiste sur le forage systématique de cette région, étant donné que des « bulles » tumorales résiduelles sont fréquemment retrouvées dans l'os spongieux.
Enfin, la composante s'étendant dans la fosse moyenne à travers la fissure orbitaire supérieure est réséquée, laissant la dure-mère exposée, sans fuite de LCR. Une greffe muqueuse libre et un scellant biologique sont mis en place.
Points critiques et risques
Les structures à risque comprennent :
- Artère carotide interne (segment pétreux/caverneux).
- Nerf maxillaire (V2).
- Nerf vidien.
- Contenu de la fissure orbitaire supérieure.
- Dure-mère de la fosse moyenne.
Le risque hémorragique est important en l'absence d'embolisation. Une lésion carotidienne, bien que rare, peut avoir des conséquences catastrophiques. L'atteinte de V2 entraîne une hypoesthésie infra-orbitaire permanente, à suspecter en cas d'infiltration du nerf.
La prévention repose sur :
- Embolisation préopératoire.
- Contrôle vasculaire proximal précoce.
- Dissection circonférentielle avant traction.
- Fraisage systématique de la base du ptérygoïde.
Conseils et astuces chirurgicales
Dans les tumeurs présentant une composante infratemporale importante, l'approche transmaxillaire inférieure offre un angle plus favorable qu'une dissection endoscopique purement latérale.
N’essayez jamais d’enlever la tumeur par la narine si sa taille l’empêche ; dans ce cas, l’extraction par la cavité buccale était nécessaire.
Un fraisage agressif mais contrôlé de l'os ptérygoïde réduit les récidives.
L'utilisation initiale d'optiques à 0° facilite l'orientation anatomique ; les optiques inclinées peuvent être utilisées lors des étapes finales pour l'inspection.
Erreurs fréquentes
La sous-estimation de l'infiltration osseuse à la base du muscle ptérygoïde est une cause fréquente de récidive.
Tenter de préserver V2 lorsqu'il est clairement infiltré peut laisser des traces de la maladie.
Une extension insuffisante de la sphénoïdotomie limite la mobilisation inférieure de la tumeur.
Tirer sur la tumeur avant de contrôler son pédicule vasculaire augmente le risque de saignement.
Résultats et considérations postopératoires
Après résection macroscopique complète, le suivi doit comprendre une IRM à 3–6 mois, puis annuellement pendant au moins 5 ans.
L'absence de fistule de LCR dans ce cas a permis une reconstruction simple par greffe muqueuse libre et Nasopore. La morbidité attendue comprend une hypoesthésie V2 et une possible sécheresse oculaire en cas de sacrifice du nerf vidien.
Les taux de récidive diminuent significativement lorsqu'une résection complète avec alésage de la base du processus ptérygoïdien est effectuée.
